Gastroşizis – Omfalosel Nedir? - Tüp Bebek İstanbul | Prof. Dr. Kadir Savan Gastroşizis – Omfalosel Nedir?
RANDEVU AL

ONLINE RANDEVU

*Saat 19.00’ dan sonraki online randevu talepleriniz için tarafınıza saat 09.00’ dan sonra geri dönüş yapılacaktır.

 

Gastroşizis – Omfalosel Nedir?

Gastroşizis – Omfalosel

Ventral vücut duvarı defektleri nispeten sık görülen gastroşis ve omfalosel; son derece nadir bulunan ektopi kordis, mesane ekstrofisi ve kloakal ekstrofi içeren bir grup konjenital malformasyondur. Gastroşizma yaygınlığı artmaktadır; Bu nedenle, pediatrik cerrahların sıkça karşılaştığı konjenital anomalidir.

  • Gastroşizim – 2000 doğumda 1 vaka
  • Omfalosel – 4000 doğumda 1 vaka
  • Mesane exstrophy – 40.000 doğumda 1 vaka
  • Ektopik kordis – 125.000 doğumda 1 vaka
  • Cloacal exstrophy – 200.000 doğumda 1 vaka

Omfalosel tedavisi

Bu bebeklerin tedavisi neonatologlar ve pediatrik cerrahların görevidir, ancak pediyatristlerin karın duvarındaki kusurların klinik spektrumunu tanımaları ve böylece hayatlarında bu çocuklara bakmaya hazır oldukları düşüncesindedir. Bazen, gastroşiz, cerrahi bir insizyon kadar onarımı kolaydır. Bu gibi durumlarda, rutin doğum sonrası bakım yeterli olabilir; Bununla birlikte, birden fazla prosedür gerekliyse ya da karın duvarındaki kusur çok yönlü bir anomalinin bir bileşeni ise, çocuğun spesifik problemlerini bilen uzmanlar tarafından daha fazla bakım yapılması gerekebilir.

Bağırsakları dışarıda doğan bebekler

Gastroşizmi olan bir bebek malabsorbsiyona sahip olabilir çünkü bağırsakta amniyotik sıvıya maruz kalınması mukozal veya muskularis işlev bozukluğuna neden olabilir veya anatomik defekt mezenteriyi daraltarak iskemiye neden olabilir ve bağırsak uzunluğunun azalmasına neden olabilir. Buna ek olarak bağırsağın doğum öncesi karın boşluğunun dışında kaldığı tüm anomalilere eşlik eden midgut malrotasyonu ile bağlantılı yapışıklıklar veya bantlardan lümen tıkanıklığı olabilir. Malotasyonlu bebeklerde en çok korkulan komplikasyon olan Midgut volvulus, cerrahi sonrası yapışıklıklar nedeniyle teorik olarak mümkündür ancak olası değildir. Bununla birlikte, anormal olarak yerleşmiş apandiks çıkartılmazsa, atipik apandisit ortaya çıkabilir. Buna ek olarak, gastroşizmi olan çocukların sıklıkla medikal tedaviye yanıt veren gastroözofageal reflüsü vardır; Fundoplikasyon nadiren gereklidir. Hirschsprung hastalığı da bu bebeklerin bağırsak fonksiyon bozukluğuna katkıda bulunabilir.

Omfalosel (OC) ve gastroşis (GS) anterior karın duvarının konjenital defektleridir. Bunlar genellikle anatomik rotasyon ve fiksasyon da dahil olmak üzere bağırsak anomalileri ile ilişkilidir. Orta bağırsak genellikle devrilmemiş olsa da, volvulus da dahil olmak üzere komplikasyonlara nadiren rastlanır ve Ladd grubundan duodenal tıkanıklık görülmez. Her iki koşul da (OC ve GS) doğumda açıktır.

Göbek bağı halkasında omfalosel, karın duvarının tabakalarının gelişimsel olarak durmasıyla bağlantılı merkezi bir defekt olarak ortaya çıkar. Embriyolojik açıdan farklı olan bir gastroşizma, göbek bağı tabanını içerir; karın duvarındaki kusur daima göbek banyosunun tabanında yanal olarak meydana gelir ve bağırsağın bir kısmı dışarı kaçar (genellikle sağ taraf). Aslında bir tür omfalosel olarak karıştırılmış olan gastroşiz şimdi ayrı bir varlık olarak tanınmaktadır. Bu defekt karın duvarında izole edilmiş bir konjenital defekti temsil edebilir veya bağırsak yolunun bir kısmı karın dışına göbekbiçi tabanında sıkışmış halde celomik boşluğun kapatılmasının bir sonucu olabilir. Bağırsaklar, amniyon sıvısında serbestçe yüzer. Her iki anterior karın duvar kusuru tipinin teşhisi sıklıkla antenatal olarak ultrasonla, en erken 12 hafta gebelikle yapılır. Teşhis tamamen muayene ile yapılır ve doğumdan sonra kolayca anlaşılır. İkisi arasındaki çarpıcı farklılıklar açıktır. Bir omfalosel genellikle bağırsak ve katı iç organın üzerinde kalan saydam bir zar ile kaplıdır. Boyut, kogrdonun küçük bir fıtığından (çap olarak 1 ila 2 cm), esasen tüm karın iç organlarını içeren büyük bir kütleye kadar değişir. Çoğunlukla kese bozulmadan kalır, ancak doğum sırasında bazen kopar. Kusur her zaman umblikal halkanın içindedir. Kese barsak, karın ve karaciğer içerebilir. Omfaloseller genellikle diğer konjenital malformasyonlarla ve anormal karyotiplerle ilişkilidir. Bazen bağırsak kese bağlıdır.

Alternatif olarak, gastroşizik defekt umbilikusa lateraldir. Bu, cenin gelişimi sırasında bağırsağın amniyotik boşluğa farklı zamanlarda kaçmasına izin vermiştir. Bu nedenle, bağırsakların görünüşü değişkenlik göstermektedir.

Tedavi:

Kesin tedavi cerrahi olmasına rağmen, kapanma gecikmesinin olumsuz bir sonucu yoktur. Bu nedenle, ameliyat öncesinde en iyi resüsitasyonun yapılması esastır. Karın duvar kusurunun ameliyat yönetiminde genel konsensüs, hemodinamik ya da solunum yolları uzlaşması olmadan sağlanabiliyorsa birincil kapatma sağlamaktır. Primer kapanmış hastalarda daha iyi sağkalım oranları, sepsis riskini ve genel olarak hastanede kalış süresini kısaltmaktadır.

Yorumlar

Bir yorum yazınız